Die Sarkoidose (griechisch: „fleischartig“, „fleischig“) ist eine chronische, entzündliche Erkrankung, die mit Knötchenbildungen (Granulomen) jedes Organ aber vor allem die Lunge (Lungensarkoidose) und die Lymphknoten, betreffen kann. Durch die verschiedenste Lokalisationen spricht man von einer Systemerkrankung. Synonyme dieser granulomatösen Erkrankung sind Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann oder benigne Lymphogranulomatose, in Anlehnung an die Namen der Erstbeschreiber. Sie zählt zu den sogenannten seltenen Krankheiten und ist entsprechend noch nicht ausreichend wissenschaftlich erforscht. Die Anzahl an der Sarkoidose erkrankten Menschen in Deutschland liegt schätzungsweise bei 40–50 Erkrankten pro 100.000 Einwohner, das entspricht 32.000 – 40.000 Erkrankten in Deutschland. Deutsche Studien belegen, dass die Erkrankung in Skandinavien häufiger auftritt, als in Südeuropa. [1] [2] Männer sind häufiger betroffen, das Verhältnis nach der Geschlechterverteilung liegt bei 2:1.
Inhalt
1. Was ist Sarkoidose?
Die Sarkoidose ist keine ansteckende Krankheit. Bei dieser Erkrankung kommt es zur Entstehung von Granulomen (mikroskopisch kleinen Bindegewebsknötchen), die sich überall im Körper bilden können und dann zu Störungen der Organfunktionen führen. Es handelt sich um gutartige Knötchen, was die Sarkoidose von Tumorerkrankungen bzw. malignen Tumoren abgrenzt. Besonders häufig sind bei der Sarkoidose die Lunge und die Lymphknoten betroffen. Ebenso sind die Organe Augen, Bronchien, Leber, Milz, Herz und Haut oft betroffen.
Die Sarkoidose ist weltweit verbreitet und kann in jedem Alter auftreten.
Man unterscheidet zwischen zwei Manifestationsgipfeln, einen im jungen Erwachsenenalter und einen kleineren Manifestationsgipfel um das 60. Lebensjahr. Frauen erkranken statistisch häufiger als Männer. Besonders im Frühjahr kommt es zu akut auftretender Form der Sarkoidose.
2. Welche Ursachen hat Sarkoidose?
Bei der granulomatösen Erkrankung handelt es sich um eine entzündliche Erkrankung, welche in den Organen bindegewebige Veränderungen, also eine Fibrose, hervorrufen kann. Die Ätiologie ist bisher unbekannt, allerdings bestehen Hinweise auf mögliche Ursachen. Forscher vermuten, dass eine genetische Veranlagung oder Umweltfaktoren die Sarkoidose auslösen. [3] Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf, dabei scheint es sich aber nicht um die einzige Ursache, sondern lediglich um einen Risikofaktor zu handeln.
Außerdem konnte beobachtet werden, dass sich die Knötchen vermutlich als Folge einer überschießenden Abwehrreaktion des Körpers entwickeln. Untersuchungen im Gewebe zeigten, dass die Granulomen (von Granulum, lat.: Körnchen). aus Zellen des Immunsystems bestehen. [4]
Granulomen treten häufiger in der Lunge auf, weswegen eine weitere Hypothese besagt, dass über die Atmung Schadstoffe aus der Umwelt aufgenommen werden, die die Sarkoidose verursachen könnten. Diese eingeatmeten Stoffe aktivieren das Immunsystem und lösen so die für Morbus Boeck typische Knötchenbildung aus. Die Lunge kann sowohl zu Beginn der Erkrankung, als auch in ihrem weiteren Verlauf betroffen sein. Allerdings ist noch unklar, welche über die Atmung aufgenommene Stoffe dabei als Auslöser der Sarkoidose verantwortlich sein können. Im Verdacht stehen neben Bakterien, Pilzen oder Viren auch Chemikalien, Pollen oder Stäube.
Ein erhöhtes Risiko, eine Sarkoidose zu entwickeln, haben Patienten mit rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom und dem HLA-Phänotyp DR4.
3. Welche Symptome & Anzeichen sprechen für eine Sarkoidose?
Der Verlauf der Sarkoidose ist sehr unterschiedlich. Beschwerden müssen aber nicht zwangsläufig bei den Betroffenen auftreten. Dadurch, dass die Symptome teilweise gar nicht auftreten, wird die Erkrankung häufig zufällig diagnostiziert.
Einige Patienten verspüren allgemeine Anzeichen, die über mehrere Jahre anhalten können. [5]
In den meisten Fällen manifestiert sich die Sarkoidose durch anhaltenden trockenen Husten, Augen- und Hautsymptome, Schwellung der peripheren Lymphknoten, Mattigkeit, Erschöpfung Gewichtsverlust, Atemnot bei geringer Belastung, Fieber oder Nachtschweiß und Erythema nodosum manifest. Bei plötzlichen Auftreten der Krankheit, können schwere Beschwerden wie Fieber, Lymphknotenschwellungen, Gelenkschmerzen und Hautveränderungen auftreten. Ohne Behandlung heilt die Erkrankung meistens innerhalb von zwei Jahren wieder ab.
Die Sarkoidose äußert sich unterschiedlich.
Je nachdem, welches Organ betroffen ist, treten folgende Sarkoidose Symptome auf:
- Lunge: trockener Husten, Hustenanfälle, Schmerzen im Brustkorb, pfeifende Atmung oder Atemnot
- Lymphknoten: spürbare Knötchen, vor allem in den Achseln, am Hals und in der Leistengegend
- Haut: rotbläuliche, schmerzhafte Flecken vor allem an Beinen und Füßen oder tastbare Hautknötchen
- Augen: Rötungen, trockene und lichtempfindliche Augen, Entzündungen des Augapfels, Doppelbilder oder schlechteres Sehen
- Herz: unregelmäßiger Herzschlag, Herzrhythmusstörungen, Herzmuskelschwäche, Atemnot bei Belastung, Herzversagen (selten)
- Nieren: vermehrtes Wasserlassen, Nierensteine, Verkalkungen, gestörte Funktion
- Nervensystem: Gesichtsschiefstand durch beschädigten Gesichtsnerv, Hör- oder Gefühlsstörungen
4. Wie diagnostiziert man Sarkoidose?
Da sich die Granulome im Bindegewebe bilden und das Bindegewebe den gesamten Körper durchzieht, handelt es sich bei der Sarkoidose um eine systemische Erkrankung, weswegen grundsätzlich alle Organe betroffen sein können.
Grundsätzlich wird der ganze Körper vom Betroffenen untersucht. Granulome werden am häufigsten in der Lunge und den intrathorakalen Lymphknoten nachgewiesen. Die Bronchoskopie und der endobronchiale Ultraschall mit Punktion der Lymphknoten nehmen einen hohen Stellenwert in der Diagnostik der Sarkoidose ein. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Lungenfunktionsuntersuchungen liefern wichtige Hinweise. Blut und Urintests werden ebenfalls geprüft, sowie Untersuchungen von Herz und Auge sind notwendig. Eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ, welche mikroskopisch auf Bindegewebsknötchen untersucht wird, sichert die Diagnose für Sarkoidose.
Folgende Untersuchungsverfahren werden grundsätzlich zur Erstdiagnostik bei Sarkoidose vorgenommen:
- Anamnese (Beruf, Umwelt, Symptome, Vorerkrankungen, familiäre Disposition etc.)
- Körperliche Untersuchung
- Röntgen-Thoraxaufnahme (Bildgebendes Verfahren zur Lokalisation und Messung)
- Lungenfunktionsuntersuchung: Spirometrie und Diffusionskapazität
- Labordiagnostik (großes Blutbild, ACE-Wert, Interleukin II, Neopterin, Kalzium, Leberenzyme, Kreatinin, Harnstoff, Urinstatus, usw.)
- EKG
- Augenärztliche Untersuchung
- Tuberkulintest
Ist eine Sarkoidose diagnostiziert worden, sollten regelmäßige Kontrolluntersuchungen stattfinden, um rechtzeitig einen Organbefall oder Nebenwirkungen der Behandlung feststellen zu können. So wird eine optimale Versorgung gewährleistet. Ist die Behandlung beendet, sollten in den folgenden 3 Jahren Nachuntersuchungen stattfinden.
5. Wie ist der typische Krankheitsverlauf?
Die Sarkoidose verläuft bei jedem Patienten unterschiedlich. Jeder zweite Betroffene weist keinerlei Beschwerden im Krankheitsverlauf auf. Häufig beginnt eine Sarkoidose schleichend.
Es sind zwei mögliche Verlaufsformen bekannt, der akute und der chronische Verlauf der Sarkoidose.
Während einer akuten Sarkoidose, auch Löfgren-Syndrom genannt, sind die Patienten durch hohes Fieber, Gelenkentzündungen, oft Beteiligung der oberen Sprunggelenke und rote, später gelb-blaue, sehr schmerzhafte Knoten an den Unterschenkelvorderseiten, stark beeinträchtigt. Unbehandelt hält dieses Krankheitsbild etwa 4-8 Wochen an und bildet sich bei den meisten Patienten (80 %) ohne Folgen zurück.
Die chronische Sarkoidose verläuft schleichend und langwierig. Sehr häufig fühlen sich die Betroffenen in ihrem Wohlbefinden und der Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt. Die Erkrankung wird dann meist durch Zufall, zum Beispiel bei einer Röntgenaufnahme, die aus ganz anderen Gründen durchgeführt wurde, bemerkt.
Die Erkrankung verläuft in den meisten Fällen gutartig. Die Prognose bei einer Sarkoidose ist sehr gut, nur die wenigsten Fälle mit einer massiven Beteiligung des Herzens und der Lunge enden letal, in der Regel ist die Sarkoidose nicht tödlich.
Die Lungensarkoidose
Bei mehr als 90 % der Betroffenen ist die Lunge mit der granulomatösen Erkrankung betroffen. Die Veränderungen sind in Röntgenbilder sichtbar.
Die Lungensarkoidose wird in folgenden fünf Typen eingeteilt:
Typ 0:
Das Röntgenbild ist ohne Auffälligkeit.
Typ I:
Eine sogenannte Bihiläre Adenopathie ist das auffälligste Röntgenzeichen, bedingt durch die Vergrößerung der Lymphknoten an der Lungenwurzel.
Typ II:
Zusätzlich zu den Veränderungen der Lunge bei Typ I treten knotenförmige oder streifenförmige Herde in beiden Lungen auf, wobei vor allem der Lungenmantel betroffen ist. Einzelfälle zeigen tumorartige Veränderungen, die aber in der Regel nicht bösartig sind. In 70 % der Fälle kommt es zu einer Rückbildung.
Typ III:
Lungenparenchyminfiltrate ohne Hiluslymphknotenvergrößerung gehören zu diesem Typ der Lungensarkoidose. Auf dem Röntgenbild ist häufig eine feine netzförmige Zeichnung mit kleinen Knötchen sichtbar.
Typ IV:
Die Fibrose ist das Zeichen des Typ IV. Ein narbiger Umbau des Bindegewebes des Lungengerüstes, der zu Funktionsverlust der betroffenen Lungenbereiche führt. Dadurch wird der Gasaustausch behindert, Das Gewebe erleidet einen Verlust der Elastizität und Dehnbarkeit des betroffenen Lungengewebes ist eingeschränkt. Eine Fibrose ist ebenso mit einer Verklebung im Bindegewebe verbunden.
Übergänge innerhalb fünf Typen der Lungensarkoidose sind möglich.
6. Welche Behandlungsmethoden bzw. Therapien gibt es?
6.1 Schulmedizin
Im akuten Stadium der Sarkoidose heilt die Erkrankung in 70 bis 80 % der Fälle ohne Therapie vollständig aus. Bei der chronischen Sarkoidose tritt eine Heilung ohne Behandlung bei 50 bis 60 % der Patienten ein. Aufgrund dieser günstigen Zahlen sollte im Einzelfall entschieden werden, ob die Vorteile einer Behandlung gegenüber den Nebenwirkungen überwiegen. In den meisten Fällen ist eine Therapie nicht notwendig, sondern nur eine zwei- bis dreijährige Überwachung des Patienten.
Die Entscheidung über eine Behandlung wird nach dem Sarkoidose Stadium sowie der Symptomatik des Patienten getroffen. Bei einer Lungensarkoidose, die sich fortschreitend entwickelt oder andere Organe befallen sind, muss eine Behandlung durchgeführt werden, um eine mögliche Schädigung, z.B. bei den Augen oder dem Herz, zu vermeiden.
In der klassischen Schulmedizin gab es bisher die besten Therapieerfolge mit dem Wirkstoff Kortison. Kortisontherapie reduziert Wachstum der Zellen und verringert Entzündungen, ebenso wirkt Kortison immunsuppressiv, was auch bei der Sarkoidose zu einer deutlichen Besserung führen kann. Die Kortisontherapie kann allerdings Nebenwirkungen verursachen, weswegen im Einzelfall über die Dosis entschieden wird. Eine Therapie mit dem Wirkstoff Kortison dauert in der Regel drei Monate, danach wird die Dosierung verringert. Diese Therapie wird grundsätzlich bei starken Beschwerden der Sarkoidose angewendet.
Als Alternative zu Kortison sind unter Berücksichtigung der Ausprägung und Wirkung die Präparate Methotrexat (MTX), Azathioprin und Pentoxifyllin. Ebenso werden nicht-steroidale Antiphlogistika häufig bei der akuten Sarkoidose eingesetzt. Die Wirkung dieser Medikamente liegt in der Schmerzlinderung und der Hemmung von akuten Entzündungen.
Bei der medikamentenösen Therapie ist zu berücksichtigen, dass sie aufgrund ihrer immununterdrückenden Wirkung Nebenwirkungen bei dem Betroffenen verursachen können.
Bei einer Beteiligung des Herzmuskels kann der Einsatz eines Herzschrittmachers oder Defibrillators als operativer Eingriff sinnvoll sein. Bei fortgeschrittener Beteiligung der Lunge oder des Herzens muss eventuell über eine Transplantation der entsprechenden Organe in Betracht gezogen werden. Diese Fälle sind aber in der Regel sehr selten.
6.2 Naturheilkunde
In der Regel sind die Aussichten auf eine Heilung ohne medizinischer Behandlung gut. Bislang gibt es keine bekannten wirksamen Behandlungsmethoden in der Naturmedizin.
6.3 Alternative Therapieformen
Eine anthroposophische Therapie mit Phosphor, Eisen und Graphit, unterstützt von Mistelpräparaten soll die Selbstheilungskräfte des Körpers anregen. Ebenso gibt es Ansätze in der Homöopathie, die den Verlauf der Erkrankung verbessern sollen. Allerdings gibt es keine wissenschaftlichen Studien, die die Funktionalität dieser Methoden belegen würden.
6.4 Behandlungsmethoden in den therapeutischen Ansätzen
In einigen Fällen wird zur Unterstützung des Gewebes Physiotherapie, insbesondere Fascienbehandlung hinzugezogen. Dies soll das Gewebe auflockern und die Funktionalität der Muskeln unterstützen. Ebenso kann eine Physiotherapie ggf. vorhandene Schmerzen des Gewebes reduzieren und eine Fibrose eingrenzen.
7. Gibt es Hausmittel?
Hausmittel, die gegen Sarkoidose wirken, gibt es derzeit nicht, da bisher die zugrundeliegenden Ursachen nicht bekannt bzw. nicht ausreichend geklärt sind. [6]
8. Wie kann man einer Sarkoidose vorbeugen?
Die Sarkoidose ist eine Störung des Immunsystems, welche durch Umwelteinflüsse bedingt sein kann. Mögliche Belastungen (toxische, aber auch sensibilisierende Stoffe) im Lebensumfeld sollten daher möglichst reduziert werden. Ein Ausbruch der Sarkoidose kann aber nicht gänzlich ausgeschlossen werden.
Quellenverzeichnis:
- https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/1.14_Sarkoidose.pdf
- https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose
- http://www.eggbi.eu/fileadmin/EGGBI/PDF/Sarkoidose.pdf
- https://www.apotheken-umschau.de/sarkoidose
- https://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user_upload/downloads/kip-sarkoidose-baek.pdf
- https://www.lungenaerzte-im-netz.de/krankheiten/sarkoidose/was-ist-sarkoidose/