Lichen Sclerosus

1. Was ist Lichen Sclerosus?

Definition

Bei Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) handelt es sich um eine chronische entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, welche im Laufe des Lebens erworben wird. Die Erkrankung äußert sich auf der Haut und den Schleimhäuten und befällt in ca. 75% der Fälle den Genitalbereich. Ausprägungen in anderen Körperregionen wie die obere und untere Extremität, der Thorax sowie Mundschleimhäute sind ebenfalls möglich. Typischerweise ist Lichen sclerosus et atrophicus durch weiße flechtenartige Flecken auf betroffenen Bereichen sichtbar. Ebenso verspüren die Patienten meistens starken Juckreiz, Schmerzen, trockene Hautstellen sowie Hitze auf den betroffenen Stellen, hervorgerufen durch die Entzündung.

 

Geschichte

Lichen sclerosus et atrophicus wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts erstmals beschrieben. Der moderne und gebräuchliche Name lautet Lichen sclerosus (LS). Die Erkrankung wird mit ICD 10 – L.90.0 gelistet und enthält zusätzliche Kategorien zum Befall der beiden Geschlechter. (Quelle) Die Kategorisierung der Krankheit erfolgt ebenso durch die Lokalisation der Symptomatik.

 

Wer ist betroffen?

Lichen sclerosus kann sowohl Frauen als auch Männer befallen und äußert sich zu einem beliebigen Zeitpunkt im Laufe des Lebens. Kleinstkinder und in selteneren Fällen Säuglinge können ebenso an LS erkranken. Eine genaue Aufteilung des Vorkommens der Erkrankung wird auf 6:1 im Verhältnis Frau zu Mann geschätzt. Obwohl die Erkrankung in jedem Alter auftreten kann, werden rund 50% der Diagnosen nach der Menopause gestellt.  Ca. 2-4% der Bevölkerung leidet an Lichen sclerosus, die Erkrankung wird häufig falsch oder gar nicht diagnostiziert. Viele Patienten wenden sich aufgrund des hohen Tabufaktors nur spät zum Arzt, in einigen Fällen begeben sich die Patienten gar nicht in medizinische Behandlung. [1]

2. Welche Ursachen hat Lichen Sclerosus?

Der Ursprung der Erkrankung ist weitestgehend idiopathisch. Der aktuelle Erkenntnisstand geht von einer Autoimmunerkrankung aus, wobei auch andere Erkrankungen sowie genetische Disposition eine Rolle spielen. Beim Lichen sclerosus handelt es sich um keine Infektionskrankheit und keine Geschlechtskrankheit, eine Ansteckung ist unmöglich. Dennoch kann Lichen sclerosus in seltenen Fällen eine Komorbidität von Infektionserkrankungen sein oder eine traumatische Folge nach Verletzungen oder Operationen im genitalen Bereich auftreten.

3. Welche Symptome & Anzeichen sprechen für Lichen Sclerosus?

Frühstadium:

Zu Beginn der Erkrankung leiden Betroffene über einen unterschiedlich langen Zeitraum (Wochen bis Monate) unter hoher Empfindlichkeit, Juckreiz und Schmerzen an betroffenen Hautarealen im Intimbereich oder anderen Hautstellen. Dieses Stadium wird häufig ignoriert oder als eine Mykose diagnostiziert und mit Pilzmittel behandelt.

 

Späteres Stadium:

Die Ausprägung kann unterschiedlich aussehen, am häufigsten ausgeprägte Symptome sind folgende:

• Anhaltender Juckreiz und Schmerzen
• Flecken mit Pigmentstörungen, die heller als die umliegende Haut oder weiß aussehen können
• Risse in der Haut
• Verhärtungen
• Häufige subkutan oder subepidermal
• Entzündungen
• Vernarbungen
• Atrophie der Vernarbten Hautstellen
• Trockene Haut ohne Besserung
• Rötungen

Bei vielen Patienten verläuft LS schubförmig, die Dauer der Schübe sowie die Abstände zwischen den Krankheitsausbrüchen sind sehr individuell und durch die Therapie bedingt.

Weitere mögliche Symptomatik

• Rückbildung der Schamlippen
• Verklebung der äußeren mit den inneren Schamlippen
• Bei Frauen sind häufig der Scheideneingang sowie der Anus betroffen
• Verkleinerung und Verhärtung der Eichel bei männlichen Patienten
• Die Vorhaut wird starr und lässt sich nicht zurückschieben
• Libido Störungen
• Psychische Auswirkungen mit Depressionen, sozialem Rückzug und Stresssyndromen
• Abgeschwächter Harnstrahl

4. Wie diagnostiziert man Lichen Sclerosus?

Eine Verdachtsdiagnose wird zu Beginn über den Sichtbefund gestellt, bevor weitere diagnostische Maßnahmen eingeleitet werden. Für die Erkrankung sind weiße Verfärbungen der Haut, trockene Stellen und Risse der betroffenen Hautstellen sowie der Schleimhaut sichtbar. [2] Im fortschreitenden Erkrankungsverlauf bilden sich Sklerosen der Epidermis, die bei Vernachlässigung zu Verklebungen und Verwachsungen führen und in die tieferen Hautschichten greifen.  Betroffene klagen über starke Schmerzen in Ruhe, während der Regel und insbesondere beim Geschlechtsverkehr. Männliche Patienten klagen über Erektionsstörungen.

Die Diagnose wird durch eine Biopsie gesichert, zur Untersuchung wird eine Probe des erkrankten Gewebes entnommen. Diese Untersuchung ist im aktuellen Stadium umstritten, da die betroffenen Hautareale äußerst empfindlich sind und Verletzungen jeder Art zu einer Verschlimmerung führen können. Dazu gehören Krustenbildung, Einblutung sowie Entzündungen.

 

Folgende Ärzte sind für die Diagnostik der Erkrankung zuständig:

• Gynäkologen
• Proktologen
• Kinderchirurgen
• Dermatologen
• Urologen

In seltenen Fällen nehmen ebenso Chirurgen oder Allgemeinmediziner die Diagnostik vor, zur Behandlung ist die Betreuung der spezialisierten Ärzte unumgänglich.

 

Früherkennung

Wer einen Verdacht hat, sich im Frühstadium von Lichen sclerosus zu befinden, sollte sich schnellstmöglich in ärztliche Behandlung begeben, um degenerative Veränderungen der betroffenen Areale zu minimieren. Bei diesen Auffälligkeiten sollte man an Lichen sclerosus denken und den Verdacht beim Arzt ansprechen.

• Sämtliche Veränderungen der Hautstruktur (Risse, „Kratzer“, trockene Stellen)
• Weiß verfärbte Hautstellen
• Schmerzen und wundes Gefühl beim Geschlechtsverkehr
• Verklebung der großen und kleinen Schamlippen
• Gehäufte Infektionen im Anogenitalbereich
• Ständiger Juckreiz
• Verletzte, dünne Schleimhäute

Zusätzlich kann ein Bogen zur Selbstuntersuchung hinzugezogen werden.

5. Wie ist der typische Krankheitsverlauf?

Die Erkrankung ist nicht heilbar und hält ein Leben lang an. Die Erkrankung verläuft meist schubförmig und gehört zu gutartigen, langsam voranschreitenden Erkrankungen. Durch eine gut ausgewählte Therapie können die krankhaften Veränderungen der betroffenen Hautareale aufgehalten werden. Manche Patienten verbringen viele Jahre der Erkrankung symptomfrei.

 

Abweichungen des Verlaufs

Patienten mit Lichen sclerosus haben ein erhöhtes Risiko für onkologische Hauterkrankungen. Daher ist es besonders wichtig, Entzündungen zu hemmen und regelmäßig zu Kontrollen beim Dermatologen gehen und die Veränderungen der betroffenen Hautstellen zu beobachten.

In seltenen Fällen kommt es zu einem progredienten Krankheitsverlauf, Patienten bekommen dabei keine Schübe, sondern eine langsam voranschreitende, konstante Verschlimmerung.

In Einzelfällen kommt es zu nur einem oder wenigen Schüben über die gesamte Krankheitsdauer verteilt. Diese Fälle werden meistens nicht oder viele Jahre später als Lichen sclerosus diagnostiziert.

 

Prognose

Es ist möglich, bei einer guten Einstellung durch die medizinischen Salben, einer regelmäßigen und sorgfältigen Pflege sowie einer ernstgenommenen Psychohygiene außerhalb der LS-Schübe mit nur unterschwelligen Symptomen zu leben. Die Schübe können ausgezögert werden, leider gibt es keine garantierte Behandlung dafür. Lichen sclerosus kann in wenigen Fällen symptomfrei verlaufen.

 

Nebendiagnosen und Folgeerkrankungen

Lichen sclerosus kann ein Nährboden für verschiedene andere Erkrankungen sein. Durch die Veränderungen der Hautstruktur und Schleimhäute und auch einer möglichen hormonellen Veränderung sowie den entzündlichen Prozessen können andere Krankheiten sich teils unbemerkt entwickeln. Zu den gefährlichsten Folgeerkrankungen zählt der Hautkrebs. Allein deswegen ist eine Behandlung wichtig, da ständige Verletzungen und Entzündungen die Entwicklung eines Karzinoms begünstigen.

Durch die Vernarbung und Veränderung der Hautstruktur wird das natürliche lokale Immunsystem gestört. Dadurch kommt es zu gehäuften bakteriellen und viralen Erkrankungen, auch eine genitale Mykose tritt häufig auf.

Die Behandlung mit einer Kortisonsalbe wirkt immunsuppressiv und kann allergische Reaktionen und Überempfindlichkeiten auch in benachbarten Hautbereichen auslösen.

Sehr viele Patienten leiden aufgrund von Lichen sclerosus an einer depressiven Verstimmung oder einer richtigen Depression. Betroffene entwickeln ein Schamgefühl, das Selbstwertgefühl ist stark beeinträchtigt, zusätzlich kommt es bei manchen Patienten zum selbstverletzenden Verhalten. Betroffene ziehen sich im sozialen Umfeld zurück, vernachlässigen ebenso die Partnerschaft, was zu Vereinsamung führen kann und die Depression ebenso bestärkt. Auch andere psychische Symptome können auftreten, dazu gehören Schlaflosigkeit, Panikattacken, Angstzustände, Antriebslosigkeit, psychosomatische Kopf- und Rückenschmerzen und eine allgemeine Verschlechterung des Wohlbefindens und des Körperbilds.

6. Welche Behandlungsmethoden bzw. Therapien gibt es?

7. Gibt es Hausmittel für Lichen Sclerosus?

Alles, was Trockenheit und Verletzungen im betroffenen Bereich minimiert, ist zu empfehlen. Daher greifen viele Patienten zu fetthaltigen Salben, Zinksalben und Cremes. Es hilft, die Symptomatik zu lindern und einen normalen Alltag führen zu können. Je weniger Verletzungen aufgrund der Trockenheit entstehen, desto positiver ist der Verlauf. Bei Unsicherheiten sollte die Verträglichkeit der unterstützenden Cremes und Salben bezogen auf das anzuwendende Präparat ärztlich abgeklärt werden. Nicht zu empfehlen sind Cremes und Lotion mit vielen Duftstoffen, lieber sollte man auf mildere und fetthaltige Kosmetika zurückgreifen.

8. Wie kann man Lichen Sclerosus vorbeugen?

Es gibt keine nachgewiesenen Möglichkeiten, der Erkrankung vorzubeugen.

9. Risikofaktoren für eine Lichen Sclerosus Erkrankung?

Lichen sclerosus hat neben der genetischen Disposition nur wenige vermutete Risikofaktoren und kann nicht vorgebeugt werden. In seltenen Fällen führen folgende Faktoren zum Ausbruch der Erkrankung:

• Epstein-Barr-Virus (gehört zu Herpeserkrankungen)
• Borrelia burgdorferi (Durch Kleintiere und Zecken übertragbare bakterielle Erkrankung)
• Tragen von Intimschmuck
• Traumata durch operative Eingriffe
• Anogenitale Verletzungen

Die Risikofaktoren stehen lediglich unter Verdacht, Lichen sclerosus auslösen zu können. Es konnte noch nicht nachgewiesen werden. Eine Vermutung ist ebenso, dass diese Risikofaktoren lediglich den Ausbruch eines Schubes bei der bereits vorhandenen Erkrankung auslösen.

10. Im Alltag mit Lichen Sclerosus?

Psychische Aspekte

Die Psychohygiene spielt bei Autoimmunerkrankungen allgemein, insbesondere aber bei Lichen sclerosus eine große Rolle. Vor allem beim Befall des genitalen Bereichs ist die Krankheit mit viel Schamgefühl verbunden und wird als ein Tabuthema behandelt. Für Patienten ist es sehr wichtig, über die Erkrankung sprechen zu können, das Leid ist häufig für außenstehende unsichtbar. [3]

• Professionelle Unterstützung durch einen Psychologen oder Psychotherapeuten kann das Leben verbessern und den Umgang mit der Erkrankung entlasten.
• Der Lebenspartner ist eine große Stütze und sollte unbedingt aufgeklärt werden. Vor allem Schmerzen beim Geschlechtsverkehr zwingen Menschen zum Rückzug, welcher auf den Schultern der Beziehung ausgetragen wird.
• Selbsthilfegruppen und Kontakt zu anderen Betroffenen erweist sich als hilfreich

Im Übrigen besteht ein Zusammenhang zwischen Stress und den Schüben von Lichen sclerosus. Eine positive Einstellung, Lebensfreude und Einklang aller Ebenen des Menschen wirken sich nachweislich positiv auf den Verlauf von LS aus. Depressionen können mit Antidepressiva behandelt werden, eine Wechselwirkung zwischen Psychopharmaka und Kortison- bzw. immunsuppressiven Salben ist nicht bekannt.

 

Ernährung

Die Ernährung ist bei Lichen sclerosus ein wichtiger Bestandteil und kann den Verlauf der Erkrankung verändern und verbessern. Dieser Bereich ist aktuell noch wenig erforscht und zahlreiche Empfehlungen sind lediglich empirisch, das Ausprobieren kann die Erkrankung aber nicht verschlimmern.

Die Ernährung sollte sich allgemein immunstärkend orientieren, dazu gehört die Aufnahme von zahlreichen Mikroelementen und der gesamten Vitaminpalette. Dazu eignen sich Smoothies, frisch gepresste Säfte und nährstoffreiche Salate.

Besonders gut zur Unterstützung der Ernährung bei LS haben sich folgende Früchte gezeigt:

Ananas	Vitamine A, B1, C, Beta-Karotin, Eisen	Hoher Zuckergehalt, kann normal gegessen werden. Wirkt immunstärkend und vitalisierend.
Apfel	Phosphor, Magnesium, Eisen, Vitamine B1, B2, B6, E und C, Folsäure	Wirkt entzündungshemmend
Avocado	Antioxidantien, gesunde pflanzliche Fette, Vitamine C, E	Entschlackend, vitalisierend, lindernd bei Verdauungsbeschwerden
Beeren	Vitamin C, Kalium, Kalzium, Magnesium	Immunstärkend, entwässernd, antiviral und antibakteriell
Birne	Vitamine B1, B2, B6, C E, Niacin, Carotin, Folsäure	Verbessert Sehkraft, Hirnaktivität, krampflösend
Möhren	Alpha- und Beta-Carotin, Vitamin A	Leistungssteigernd, sehkraftstärkend
Nüsse	Natrium, Kalium, Kalzium, Eisen, Magnesium, Vitamin A	Krampflösend, enthält natürliche Eiweiße, unterstützt Hirnaktivität und Immunsystem
Paprika	Vitamin C, Magnesium, Zink, Kalium	Vitalisierend, antibiotisch, wenig Fruchtzucker
Pfirsich und Nektarine	Vitamine A, B1-B6, C, E, K, Kalium, Magnesium, Phosphor	Unterstützt Hirnaktivität, Konzentrationsfähigkeit, wirkt antiviral
Rote Beete	Vitamine A, B, C, Folsäure, Jod, Magnesium, Phosphor, Eisen	Fördert Zellerneuerung, positiver Einfluss auf das Blutbild, Immunstärkend
Zitrusfrüchte	Vitamin C	Antibakteriell, entzündungshemmend, energiereich
Zucchini	Vitamine A, C, Kalzium, Eisen	Entwässernd, fördert Zellerneuerung

 

Zu der Ernährung sollten gesunde Fette aus kaltgepressten Ölen hinzugefügt werden. Eine vegetarische oder eine vegane Ernährung eignen sich beim Zuführen aller notwendigen Supplements für Patienten mit Lichen sclerosus. Es wird empfohlen, sich ballaststoffreich zu ernähren und auf große Mengen raffinierten Zucker zu verzichten. Die Betroffenen können jedes Lebensmittel essen, für eine gesunde Darmflora und damit verbundenes Immunsystem sind aber Fertiggerichte und viele Konservierungsstoffe kontraindiziert. Die Aufnahme von Wasser sollte bei 700-1000ml pro 20kg Körpergewicht liegen, um die Wasserversorgung der Hautschichten zu ermöglichen. Da Alkohol dem Körper unverhältnismäßig viel Wasser entzieht, ist ein übermäßiger Konsum für Patienten nicht empfohlen.

 

Persönliche Hygiene

Bei der Hautpflege sowie der Pflege des Intimbereichs sollten die Patienten auf parfümierte Pflegeartikel verzichten und bevorzugt Naturkosmetika sowie feuchtigkeitsspendende Artikel benutzen. Natürliche Fette wie z. B. Kokosöl, Ringelblumenfett oder Melkfett schaffen Abhilfe. Wunden können durch Zinksalbe behandelt werden.

Die Unterwäsche sollte aus weichem natürlichem Stoff sein, z. B. Baumwolljersey. Spitze und synthetische Stoffe reizen die Haut übermäßig. Bei einer Ausbreitung der Erkrankung auf den Scheideneingang sind bei der Periode Binden deutlich angenehmer und schonender, als Tampons. Während der Regel muss die Haut am anogenitalen Bereich besonders sorgfältig gepflegt und mit Feuchtigkeit versorgt werden.

Patienten sollten möglichst schnell duschen und selten baden, da es die Feuchtigkeit aus der Haut entzieht und die Haut besonders anfällig für Reizungen macht. Chlorhaltiges Wasser wie in einer Schwimmhalle wirkt sich bei den meisten Patienten negativ auf die Erkrankung aus.

 

Sexualität

Der Leidensdruck durch Lichen sclerosus ist groß: Die Intimität leidet enorm darunter. Manche Patienten sprechen die Problematik lange nicht an und leiden beim Geschlechtsverkehr. Bei starken Ausprägungen von Lichen sclerosus kann es zu einer kompletten Unfähigkeit zum Geschlechtsverkehr kommen, wenn der Scheideneingang sich stark verengt oder die Eichel beim Mann stark betroffen ist. Beim Geschlechtsverkehr sollte viel mit natürlichen Fetten und viel Zeit gearbeitet werden, um weitere Verletzungen zu vermeiden. Auch mit Lichen sclerosus ist bei gegenseitiger Rücksichtnahme ein erfülltes Sexualleben möglich.

11. Schwangerschaft mit Lichen Sclerosus?

Da durchaus auch zeugungsfähige junge Frauen an Lichen sclerosus erkranken können, ist die Schwangerschaft mit der Erkrankung etwas komplizierter. Es ist möglich, trotz der Krankheit ein gesundes Baby zur Welt zu bringen.

Wenn eine Schwangerschaft ohne Komplikationen verläuft (z. B. ohne Blasenentzündungen oder Durchfälle, die den Anogenitalbereich zusätzlich reizen), kommt es häufig nicht zu einer Veränderung oder Verschlimmerung. Hormonelle Veränderungen im Körper können ebenso eine Rolle spielen und das Leiden sowohl lindern, als auch verschlimmern. Die Therapie mit der Kortisonsalbe muss nicht abgesetzt werden, es gibt keinen nachgewiesenen Einfluss auf das ungeborene Kind.

Eine natürliche Entbindung ist vor allem im fortgeschrittenen Stadium unmöglich, zum Kaiserschnitt wird geraten. Diese Entscheidung sollte jede Frau individuell und gemeinsam mit ihrem Gynäkologen treffen, abhängig vom eigenen Zustand. Durch eine natürliche Geburt kann sich die Ausprägung von Lichen sclerosus im Genitalbereich verschlimmern. Beim extragenitalen Lichen sclerosus ist eine normale Geburt problemlos möglich. Wenn die Symptomatik im Brustbereich liegt, kann die Milchproduktion und das Stillen beeinflusst oder unmöglich gemacht werden. Manche Frauen können aufgrund der Schmerzen nicht stillen oder haben keine Muttermilchbildung.

Während der Schwangerschaft sollten die betroffenen Stellen weiterhin sorgfältig mit Ölen und fetthaltigen Salben und Cremes gepflegt werden.

12. Tipps für Angehörige von Betroffenen

Lichen sclerosus ist nicht nur für den Patienten selbst, sondern auch für sein Umfeld eine Herausforderung. Vor allem Partner oder Eltern der betroffenen tragen den Leidensdruck mit und fühlen sich häufig hilflos.

• Dem betroffenen Angehörigen den Rahmen geben, von der Krankheit und dem Leidensdruck zu erzählen.
• Mit dem Partner eine Routine im Privatleben entwickeln und das Thema von Tabus befreien.
• Stets das Gefühl von Sicherheit und Fürsorge vermitteln.
• Dem Betroffenen vorschlagen, gemeinsam externe Hilfe zu holen, z. B. durch psychologische Unterstützung oder Selbsthilfegruppen.
• Den Patienten ermutigen, bei Verdacht oder Veränderungen im Verlauf zum Arzt zu gehen. [4]

 

Bei einem Kind kann Lichen sclerosus schon im Kleinkindalter auftreten, daher sollte gemeinsam mit dem erkrankten Kind die Pflege und der Umgang mit der Erkrankung thematisiert werden. Kinder müssen früh lernen, die betroffenen Stellen nicht zu reizen (z. B. durch Kratzen) und regelmäßig die trockenen Stellen pflegen. Auch der Umgang mit dem Juckreiz muss mit dem Kind besprochen werden. Für mehr Struktur können die Eltern ein Tagebuch anlegen, um die Entwicklung der Erkrankung zu dokumentieren, wie z. B. die Stärke des Juckreizes, der Schmerzen und das Aussehen der Haut. Beim Arzt sind die Daten hilfreich, um weitere Therapie zu steuern. Die Gabe der medizinischen Salben muss durch die Eltern bis ins Teenageralter kontrolliert werden. Das Kind entwickelt ein Schamgefühl, welches von den Eltern sensibel behandelt werden muss, um den Einstieg ins Erwachsenenleben mit ausreichend Selbstbewusstsein und Verantwortungsbewusstsein zu ermöglichen. Psychologische Unterstützung wird auch für die betroffenen Kinder zeitweise empfohlen, sofern Bedarf besteht, z. B. wenn das Kind beginnt sich zu verschließen oder die Pflege zu vernachlässigen.

Quellenverzeichnis:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31275302
2. https://www.aerzteblatt.de/archiv/178786/Lichen-sclerosus-Beratungsanlass-Diagnose-und-therapeutisches-Procedere
3. https://www.frauenaerzte-im-netz.de/aktuelles/meldung/lichen-sclerosus-eine-chronische-hauterkrankung-im-genitalbereich/
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31205068