Sjögren Syndrom

1. Was ist das Sjögren Syndrom?

Das Sjögren Syndrom (SS), welches erstmals 1933 von dem schwedischen Ophthalmologen (Augenheilkundler) Henrik Samuel Conrad Sjögren beschrieben wurde (Quelle: Herman & Horwath-Winter, 2011), ist eine chronische entzündliche Autoimmunkrankheit, welche ihre Symptomatik primär bei den Tränen- und Speicheldrüsen zeigt, aber oftmals auch zu rheumatischen Beschwerden wie Muskel- und Gelenkschmerze führen kann.

Man differenziert zwischen einem primären (eigenständiges Krankheitsbild) und einem sekundären Sjögren Syndrom, wobei letzteres stets zusammen mit anderen Erkrankungen des Immunsystems, wie zum Beispiel einer rheumatoiden Arthritis (chronische Polyarthritis), auftritt. Laut epidemiologischen Untersuchungen leiden circa 0,1 – 0,4 % der Gesamtbevölkerung unter dem primären Sjögren Syndrom, wobei generell mehr Frauen als Männer betroffen sind (etwa 90 %) (Quelle: Herman & Horwath-Winter, 2011).

Oftmals wird die Krankheit erst im Alter von 50 Jahren oder später diagnostiziert, obwohl sie wahrscheinlich schon zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr beginnt. Bei Frauen erfolgt die Diagnose meist erst nach der Menopause (Wechseljahren). Dies hängt damit zusammen, dass das Sjögren Syndrom in der Regel langsam chronisch-progredient verläuft und der Patient vielmehr die einzelnen Symptome (z.B. Sicca-Symptomatik an Augen, Mund, Haut oder Rheuma) behandelt, als das dieser tatsächlich den kausalen Zusammenhang der einzelnen Krankheitsbilder erkennt. Zudem ist es sowohl in der Bevölkerung als auch bei vielen Ärzten noch immer relativ unbekannt, da es fälschlicherweise als sehr selten gilt.

Speziell bei schwangeren Frauen erlangt diese Form der Autoimmunerkrankung einen besonderen Stellenwert, da die Möglichkeit besteht, dass die ansonsten eher harmlosen Auto-Antikörper während der Schwangerschaft auf das Kind übertragen werden können. Das kann bei einem Ungeborenen sowohl zu Herzrhythmusstörungen (kongenitaler Herzblock), als auch aufgrund der kontinuierlichen Stimulation der Immunzellen (B-Zellen) zu sogenannten B-Zell-Lymphomen (bösartige Lymphdrüsenerkrankung) führen. Jedoch ist dies eher selten der Fall und da das Sjögren Syndrom meist erst nach vielen Jahrzenten auftritt, in der Regel recht gut behandelbar.

2. Welche Ursachen gibt es?

Wie bei jeder Autoimmunkrankheit richtet sich auch bei dem Sjögren Syndrom das Immunsystem „irrtümlich“ gegen den eigenen Körper. Dabei wandern Abwehrzellen (weiße Blutzellen, Lymphozyten) vermehrt in das Drüsengewebe ein und bilden dort Abwehrstoffe (Auto-Antikörper), welche das Gewebe schädigen. Aufgrund dieser immunologischen Fehlreaktion werden exokrine Drüsen zerstört – also die Drüsen, deren Aufgabe es ist, an der Hautoberfläche Sekrete wie beispielsweise Speichel (Speicheldrüsen), Tränenflüssigkeit (Tränendrüsen), Schweiß (Schweißdrüsen), Schleim in die Atemwege und den Verdauungstrakt sowie Verdauungsenzyme (Bauchspeicheldrüse) abzusondern. Eine Sicca-Symptomatik – insbesondere bei Augen und Mund, aber auch an Haut, Respirationstrakt und dem Genitalbereich – ist oftmals die Folge.

Die Hauptursache für die Fehlfunktion des Immunsystems ist jedoch bislang noch ungeklärt. Wissenschaftler wissen lediglich, dass wie bei allen anderen Autoimmunkrankheiten auch, das Sjögren Syndrom polygenetisch bedingt ist – das heißt, dass mehrere Gene für die Erkrankung verantwortlich sind. Des Weiteren tritt eine spezifische erbliche Oberflächeneigenschaft der weißen Blutkörperchen vermehrt auf (HLA-System).

3. Welche Symptome & Anzeichen gibt es?

Typische Anzeichen für das Sjögren Syndrom sind die Entzündungen der Tränen- und Speicheldrüsen sowie des Magen-Darm-Traktes. Mit bis zu 98 % gehört die Sicca-Symptomatik zu den am häufigsten auftretenden Manifestationen: Die Augentrockenheit (Keratokonjunktivis sicca) beschreiben Patienten als Brennen oder Reiben – es würde sich anfühlen, als ob ein Fremdkörper im Auge ist. Zudem tritt bei der Augentrockenheit eine erhöhte Lichtempfindlichkeit auf. Bei der Mundtrockenheit (Xerostomie), welche aufgrund einer Speicheldrüsentrockenheit (Stomatitis sicca) entsteht, bekommen die Patienten Sprachprobleme, da die Zunge oftmals am Gaumen festklebt,  sowie Schwierigkeiten beim Kauen und Einspeicheln trockener Nahrung.

Studien zufolge leiden etwa 5 – 35 % der Gesellschaft an Augentrockenheit und circa 20 % an Mundtrockenheit. Nicht nur diese Aspekte der Erkrankung verschlechtern die allgemeine Lebensqualität, auch die hohe Prävalenz von Karies (Zahnfäule) und dem damit verbundenen frühzeitigen Zahnverlust reduzieren das Wohlbefinden drastisch.

Erkrankungen, welche häufig in Verbindung mit dem Sjögren Syndrom auftreten:

• Sicca-Symptomatik (Augen, Mund, Magen-Darm-Trakt, Genitalien)
• trockene Haut & seltene Hauterkrankungen (z.B. Raynaud-Phänomen, purpurartige Hautveränderungen, anuläres Erythem, Urtikariavaskulitis/Nesselsucht, etc.)
• Rheuma, Arthritis, Muskel- und Gelenkschmerzen
• Taubheit & Kribbeln der Gliedmaßen
• erhöhtes Kariesrisiko & frühzeitiger Zahnverlust
• Bauchschmerzen, Blähungen, Durchfall und Erbrechen
• Gewichtsabnahme oder Gewichtszunahme
• Brennen beim Wasserlassen & Nierenschmerzen
• erhöhte Neigung zu Allergien
• Appetitlosigkeit
• zu hoher oder zu niedriger Blutdruck
• Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems
• kognitive Störungen, allgemeiner Leistungsabfall & Kopfschmerzen/Migräne
• Fatigue/Müdigkeit, Abgeschlagenheit & Gefühlsschwankungen
• Atemnot, trockener Husten
• erhöhte Mortalität bei Schwangerschaft (20 %), Frühgeburten, fetale Herzrhythmusstörungen

4. Wie diagnostiziert man es?

Neben den „Allgemeinsymptomen“, wie einer erhöhten Müdigkeit, rheumatischen Schmerzen sowie einer deutlichen Mund- und Augentrockenheit mit eventuellen Sekundärmanifestationen (Hornhautentzündung, chronische Magenschleimhautentzündung) sollte man über ein Sjögren Syndrom nachdenken.

Zur fachgerechten Diagnose gehören sowohl eine Beobachtung der Sicca-Symptomatik als auch eine Blutuntersuchung auf spezifische Antikörper. Der Nachweis, ob es sich tatsächlich um ein Sjögren Syndrom handelt, wird über eine Lippenschleimhautprobe (Biopsie) im Labor erbracht.

Die spezifischen Trockenheitssymptome werden zum einen über den Schirmer- und zum anderen über den Saxon-Test durchgeführt. Beim Schirmer-Test wird ein Filterpapierstreifen für fünf Minuten in das Augenlid gelegt und anschließend die Menge an Tränenflüssigkeit gemessen. Sind weniger als fünf Millimeter des Streifens nass, produziert die Tränendrüse nicht genügend Flüssigkeit. Um die Speichelmenge zu messen, wird der Saxon-Text verwendet: hierbei kaut der Patient zwei Minuten lang einen Wattebausch. Anschließend wird das Gewicht bestimmt, um zu validieren, ob die Speicheldrüse genügend Speichelsekret produzieren kann.

Auch kann mit Hilfe einer sogenannten Szintigrafie die Speichelbildung beurteilt werden: Bei diesem Verfahren wird dem Patienten eine radioaktiv markierte Substanz (99mTC-Pertechnetat) in eine Vene gespritzt. Nach einem bestimmten Zeitraum wird ein Bild erstellt, das darstellt, wie viel dieser Substanz durch die Speicheldrüsen ausgeschieden wurde. Jedoch ist diese Art der Diagnostik eher unspezifisch und wird daher selten eingesetzt.

Bei der Blutuntersuchung stellt der Arzt meist eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit fest, welche auf einer gesteigerten Immunglobulinkonzentration basiert. Dies ist typisch für Entzündungsprozesse im Körper. 

Zudem werden die sogenannten antinukleären Antikörper (ANA) – insbesondere die beiden Untergruppen SS-A/Ro-Antikörper und SS-B/La-Antikörper bestimmt. Das ist daher von großer Bedeutung, da durch die Immunreaktion des Sjögren Syndroms körpereigene Strukturen zerstört werden, wobei die Ro- und La-Antikörper speziell die lokalen Zellkerne schädigen.

Ist die Auswertung der Sicca-Symptomatik sowie der Blutuntersuchung positiv, wird als beweisender Befund eine Gewebeprobe aus der Lippenschleimhaut entnommen. Aussagekräftige Zeichen für ein Sjögren Syndrom ist sowohl ein entzündetes als auch von Lymphzellen durchsetztes Drüsengewebe.

Seit den 1970er Jahren gibt es etliche Kriterien, um das Syndrom evaluieren zu können. Hierzu wurden unterschiedliche Klassifikationsvorschläge erstellt (zuletzt 2012 von der großen Fachgesellschaft ACR = American College of Rheumatology), von denen unter anderem europäische Ärzte Gebrauch machen (Quelle: [5] Stefanski et. al, 2017). Folgende Aspekte beinhaltet das aktuelle Klassifikationsmuster:

• Augenbeschwerden
• Beschwerden im Mundbereich
• Augenbefunde
• Gewebebefunde
• Speicheldrüsenbeteiligung

Wer selbst eine Einschätzung bezüglich seines Gesundheitszustandes erarbeiten möchte, kann bei der „Rheuma-Liga Hessen e.V. Sjögren Syndrom Selbsthilfegruppe“ den passenden Fragekatalog ausfüllen sowie eine kurze Erläuterung über das erhaltene Ergebnis nachlesen: [4]

5. Wie ist der typische Krankheitsverlauf?

Im Allgemeinen verläuft das Sjögren Syndrom relativ milde, die Mund- und Augentrockenheit meist chronisch voranschreitend. Jedoch entwickeln sich andere Autoimmunkrankheiten recht häufig (z.B. Schilddrüsenerkrankungen), was aber nicht die Gesamtprognose zwingend verschlechtern muss. Außer, es kommt zu zusätzlichen Komplikationen wie beispielsweise einem Lymphom (Lymphknotenvergrößerung), dann  „kann“ sich die Krankheit gegebenenfalls verschlechtern.

Auch sind die inneren Organe wie Lunge, Niere und Blutgefäße vergleichsweise selten betroffen. Bei schweren Krankheitsverläufen werden teilweise die Nerven (z.B. in Form einer Polyneuropathie) und das Gehirn in Mitleidenschaft gezogen. Die Prognose eines sekundären Syndroms ist vor allem von der Grunderkrankung abhängig.

6. Welche Behandlungsmethoden bzw. Therapien gibt es?

7. Gibt es Hausmittel für das Sjögren Syndrom?

 Alternativen Heilkunde?

Da es sich bei dem Sjögren Syndrom um eine multifaktorielle Erkrankung handelt – d.h., dass mehrere Faktoren für dieses Krankheitsbild verantwortlich sind (z.B. Sicca-Symptomatik, Rheuma, Arthritis u.v.m.), wird in diesem Kontext zu einem allgemeinen Therapieansatz (siehe „klassische Schulmedizin“!) geraten.

Gibt es Hausmittel?

Da das Sjögren Syndrom nicht nur individuell, sondern vor allem mit Hilfe eines alltäglichen Verhaltenskodex behandelt wird, können viele „Hausmittel“ Linderung verschaffen

Das geläufigste Präparat bei Entzündungen ist Aspirin sowie die sogenannten nicht-steroidalen Antirheumatika (NASR) Voltaren Ibuprufen, Diclofenac, Naproxen sowie Disalcid bei Magenverstimmungen. Auch konnten wissenschaftliche Studien beweisen, dass die NSAR dentale Erkrankungen wie Zahnfleischentzündungen vermindern können.

Leider führen aber steroidhaltige Arzneimittel oftmals zu Nebenwirkungen wie Bluthochdruck, Osteoporose oder Diabetes mellitus.

Des Weiteren können Antirheumatische Medikamente, welche ursprünglich zur Behandlung einer rheumatoiden Arthritis entwickelt wurden, angewandt werden.

Es gibt einige häuslichen Mittel, welche speziell bei einer Mund- und Augentrockenheit angewendet werden können:

• Flüssigkeitsersatz für Mund & Augen (z.B. Cremes, Salben & Öle)
• Stimulation der Drüsen mittels zuckerfreier Lutschbonbons
• Vermeidung von Zugluft, Zigarettenrauch, trockenen Räumen, Staub, Chemikalien
• Einsatz eines elektrischen Luftbefeuchters, Aufstellen von feuchten Schalen
• Pflanzen in der Wohnung positionieren & oft Spazieren gehen
• Verwendung von Schutzbrillen (z.B. beim Schwimmen, windigem Wetter)
• langes Arbeiten am Computer vermeiden, Pausen einlegen, Bildschirm auf Augenhöhe anbringen
• Zucker & Stress vermeiden!
• Alkohol & Kaffee reduzieren, da diese ebenfalls dem Körper Wasser entziehen
• auf schwarze Gewürze verzichten
• Nasenspülungen durchführen (ein Teelöffel Salz + halben Liter destilliertes Wasser)
• Mundspülungen durchführen (mit Olivenöl, Wasser + Zitronen-/Limettensaft oder Wasser + ein Teelöffel Essig)
• auf Zahnpasta mit dem Inhaltsstoff Sodium-Lauryl-Sulfat (SLS) verzichten
• natürliche Nahrungsergänzungsmittel wie Q10 verwenden.

8. Wie kann man vorbeugen?

Wie bei allen Krankheitsbildern gilt auch beim Sjögren Syndrom ein bewusster und gesunder Lebensstil als Grundlage für ein allgemeines Wohlbefinden, mehr Energie und weniger Stress. Entspannungstechniken wie Yoga, Pilates oder Meditationen helfen Ihnen dabei – nehmen Sie sich Zeit für sich!

Ein weiterer wichtiger Aspekt ist eine Müdigkeitsvermeidung sowie regulierter Schlaf. Auch helfen sowohl eine gesunde und ausgewogene Ernährung, eine ausreichende sportliche Betätigung als auch eine kontinuierliche Zahnpflege, um die allgemeine Lebensqualität gezielt zu verbessern.

Darüber hinaus ist es eine Überlegung wert, sich an einen Hilfsverband zu wenden,  bei dem Sie sich mit vielen anderen Betroffenen austauschen können. Auch ist es möglich, sich politisch zu engagieren, indem das Bundesministerium für Gesundheit und soziale Sicherung [7] über Ihre Stimme darauf aufmerksam gemacht wird, das seltene Erkrankungen stärker gefördert und erforscht werden sollten.

Quellenverzeichnis:

1. www.aerztekammerbw.de/20buerger/30patientenratgeber/n_s/sjoergrensyndrom.html
2. http://dgrh.de/sjoegren.html
3. Herman & Horwath-Winter. Diagnose und Therapie. Journal für Mineralstoffwechsel & Muskuloskelettale Erkrankungen, 2011; 18(2)
4. www.sjoegren-syndrom.de/krankheitsbild.htm
5. Anna-Luisa Stefanski, Christian Tomaik, Uwe Pleyer, Thomas Dietrich, Gerd Rüdiger Burmester, Thomas Dörner. Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndorms. Deutsches Ärzteblatt, 2017
6. www.sjoegren-syndrom.at/therapien.php
7. http://www.bmg.bund.de